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Sindrome de Crouzon

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Definición El síndrome de Crouzon es un trastorno genético. Es uno de muchos defectos congénitos que provoca la fusión anormal entre los huesos en el cráneo y rostro. Normalmente, a medida que el cerebro de un niño crece, las estructuras abiertas entre los huesos permiten que el cráneo se desarrolle normalmente. Cuando las estructuras se unen demasiado temprano, el cráneo crece en dirección de las estructuras abiertas restantes. En el síndrome de Crouzon, los huesos en el cráneo y rostro se unen demasiado temprano. Esto provoca una cabeza, rostro, y dientes de forma anormal. Se cree que la enfermedad de Crouzon afecta a 1 de cada 60,000 personas.   Causas El síndrome de Crouzon es un trastorno genético. Es causado por mutaciones (cambios anormales) del FGFR2 (receptor de factor de crecimiento fibroblasto) o menos comúnmente de los genes FGFR3. Estos genes ayudan a regular el desarrollo de las extremidades. Una mutación en estos genes puede causar que los huesos en el crán

Sindrome de Prune Belly

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¿Qué es el síndrome del abdomen en ciruela pasa? El síndrome del abdomen en ciruela pasa también se denomina síndrome de la tríada o síndrome de Eagle-Barrett. Se caracteriza por una tríada de anomalías que incluyen lo siguiente: 1. A usencia de los músculos abdominales 2. Testículos no descendidos - trastorno que se observa en los recién nacidos donde uno o ambos testículos no descendieron a la bolsa testicular 3. Vejiga dilatada anormal y problemas en el tracto urinario superior, que pueden incluir la vejiga, los uréteres y los riñones Debido al compromiso sustancial del tracto urinario, los niños con síndrome del abdomen en ciruela pasa, en general, no pueden vaciar completamente sus vejigas y sufren un serio deterioro de la vejiga, los uréteres y los riñones. Un niño con síndrome del abdomen en ciruela pasa también puede tener otros defectos congénitos. Por lo general, estos defectos comprometen el sistema esquelético, los intestinos y el corazón. Las niñas p

ALTERACIONES DE LA FUNCION MECANICA DEL CORAZON.

PROCESOS INFLAMATORIOS. ENDOCARDITIS BACTERIANA: invasión bacteriana aguda o subaguda del endocardio, válvulas cardiacas o prótesis valvulares. Es una enfermedad potencialmente letal. La mortalidad y morbilidad son bastante elevadas en un grupo amplio de la población. Fisiopatología: - Los organismos infecciosos son transportados por un flujo de sangre turbulento y depositados en las válvulas del corazón, o en alguna parte del endocardio. - Se incrustan y producen crecimientos vegetativos (del tipo verruga). Estos pueden desprenderse y originar émbolos provocando abscesos (que pueden ir al riñón, cerebro, etc.). - La endocarditis bacteriana puede estar precedida de procedimientos invasivos como exámenes ginecológicos o cirugías menores, y drogadicción intravenosa. Personas de alto riesgo. - La evolución puede ser aguda (rápida y causa la muerte en días o semanas) o subaguda (gradual y responden bien al tratamiento). Manifestaciones clínicas: - Fiebre, afectación del estad

Desfibrilacion y cardioversion: protocolo

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PROTOCOLO DE DESFIBRILACION Definición: descarga eléctrica de corriente continua de corta duración sobre el tórax. Se intenta conseguir una despolarización del miocardio, con el fin de que el nódulo sinusal pueda reanudar la actividad eléctrica normal del corazón. PAUTAS DE ACCION: - Conectado a red. - Instantáneo. - Preparar las palas. Aplicar la pasta conductora (nunca unir las palas, posible explosión o chispazo). - Cargar energía (comenzar con 200 vatios). - Colocar las palas sobre el tórax. - Descargar (interruptores en palas). COLOCACIÓN DE PALAS: Derecha: 2° espacio intercostal derecho del esternón. Izquierda: 5° espacio intercostal, línea axilar anterior. DETECCIÓN DE LA FIBRILACION VENTRICULAR: - Detectar arritmia. - Desfibrilar a 200 julios o vatios. - Valorar monitorización. 1. Selección de energía. 2. Carga de energía. 3. Descarga de energía. CARDIOVERSIÓN :consiste en aplicar una descarga eléctrica al miocardio sincronizada, con el fin de

Examenes para detectar problemas cardiacos y circulatorios

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EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS DE APOYO DIAGNOSTICO. EXPLORACIONES RADIOLOGICAS: técnicas diagnósticas basadas en el uso de Rx. Clasificación: - Radiografía de tórax: documento impreso que muestra la imagen de la región expuesta a los Rx. Tipos: postero-anterior, antero-posterior, lateral y oblicua. 1. Informar y explicar. 2. No ayunar. 3. Retirar adornos. 4. Comprobar. 5. Acompañar. - Tomografía: exploración radiológica que permite obtener la imagen de un plano del tórax a la profundidad deseada, así estructuras anteriores y posteriores al plano quedan desenfocadas para no interferir en la zona a estudiar. Exploraciones radiológicas con contraste: los medios de contraste son sustancias que pueden visualizarse en una radiografía, ya que su capacidad de absorber las radiaciones es diferente a la de los tejidos. El problema que aparece son las reacciones alérgicas, que van de un grado leve (prurito, cefaleas, vómito) a un estado muy grave (shock y parada cardiaca).

Transfusion de hemoderivados

Objetivos: - Mantener la volemia. - Mantener el transporte de O2. - Mantener las propiedades de la coagulación. Componentes sanguíneos: - Sangre total: o Hemorragias masivas. o Shock hipovolémico. - Concentrado de hematíes: o Anemias crónicas. o Hemorragias agudas. o Cirugía. - Concentrado de plaquetas: o Trombopenia (< 10000). - Plasma: o Hipovolemia. o Shock. o Quemados. Donantes: - Edad: 18-65 años. - Mujeres 3 veces / año. - Hombres 4 veces / año. - No tener anemia. - Hematocrito y Hb en condiciones normales. - TA en condiciones normales. - Tatuados, etc., hay un tiempo en el que no pueden donar. NORMAS PARA UNA CORRECTA TRANSFUSIÓN - Cumplimentar el volante de petición. - Identificar al paciente. - Identificar el producto sanguíneo. - Seleccionar el catéter. - Colocar sistemas de filtros. - Tomar constantes vitales. - Iniciar la transfusión lentamente. - Controlar la aparición de reacciones adversas. - NO MEZCLAR NUNCA EL Ca Y LA

Complicaciones post operatorias: enfermeria en el post operatorio

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VALORACIÓN DE LAS COMPLICACIONES 1. HIPOVENTILACIÓN. • La hipoventilación disminuye el transporte de oxigeno entre los alvéolos y la atmósfera, dando lugar a la hipoxemia. • La hipoxemia leve ( PO2 arterial = 70-90 mmHg ) es normal durante las horas 48 horas siguientes a la operación en pacientes con una recuperación normal. Es probable que haya una hipoxemia moderada ( PO2 arterial= 50-70 mmHg ) en pacientes con trastornos pulmonares preexistentes y complicaciones pulmonares. CAUSAS DE HIPOVENTILACIÓN POSTOPERATORIA: • El dolor. Según el tipo de intervención quirúrgica que le han practicado, como es el caso de una incisión abdominal en la zona superior y zona subcostal. El dolor producido por la incisión hará que mantenga una postura de protección y respire con precaución, lo que limitara la capacidad de respirar con eficacia. • Una parálisis residual de los músculos respiratorios, por una reversión insuficiente del efecto de los fármacos bloqueadores neuromusculares.