Sindrome de Prune Belly
¿Qué es el síndrome del abdomen en ciruela pasa?
El síndrome del abdomen en ciruela pasa también se denomina síndrome de la tríada o síndrome de Eagle-Barrett. Se caracteriza por una tríada de anomalías que incluyen lo siguiente:
1. Ausencia de los músculos abdominales
2. Testículos no descendidos - trastorno que se observa en los recién nacidos donde uno o ambos testículos no descendieron a la bolsa testicular
3. Vejiga dilatada anormal y problemas en el tracto urinario superior, que pueden incluir la vejiga, los uréteres y los riñones
Debido al compromiso sustancial del tracto urinario, los niños con síndrome del abdomen en ciruela pasa, en general, no pueden vaciar completamente sus vejigas y sufren un serio deterioro de la vejiga, los uréteres y los riñones.
Un niño con síndrome del abdomen en ciruela pasa también puede tener otros defectos congénitos. Por lo general, estos defectos comprometen el sistema esquelético, los intestinos y el corazón. Las niñas pueden presentar, además, defectos en sus genitales externos.
Algunos bebés que padecen el síndrome del abdomen en ciruela pasa pueden nacer sin vida o morir a los pocos meses del nacimiento.
¿Cuál es la causa del síndrome del abdomen en ciruela pasa?
El síndrome del abdomen en ciruela pasa es un defecto congénito poco común que aparece en uno de cada 30.000 a 40.000 nacimientos aproximadamente.
En el 95 por ciento de los casos, se produce en varones. Puede producirse si existe una obstrucción uretral durante el desarrollo fetal que impide que la orina pase a través del tracto urinario. La uretra es el conducto que drena la orina de la vejiga al exterior del cuerpo para su eliminación. Si hay una obstrucción, puede producirse el reflujo de la orina y la consiguiente dilatación de la vejiga.
Se desconoce la causa del síndrome del abdomen en ciruela pasa; sin embargo, se han presentado algunos casos en hermanos, lo que supondría un componente genético.
¿Cuáles son los síntomas del síndrome del abdomen en ciruela pasa?
El síndrome puede presentarse en diversos grados que van de leve a severo. A continuación, se enumeran los síntomas más comunes del síndrome del abdomen en ciruela pasa. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:
El abdomen puede tener un aspecto arrugado con varios pliegues de piel.
Puede asentarse una masa abdominal por encima del pubis - esto se produce debido a la dilatación de la vejiga.
Los órganos del tracto urinario pueden percibirse fácilmente a través del área abdominal.
Puede visualizarse un esquema de los intestinos a través del abdomen, incluyendo la visualización del peristaltismo (el movimiento ondulante de los intestinos que desplaza a los alimentos hacia adelante).
En los varones, puede presentarse la ausencia de testículos en el escroto.
Es posible que algunos músculos abdominales subdesarrollados impidan que el niño se siente erguido.
El niño puede sufrir frecuentes infecciones del tracto urinario (generalmente, son poco comunes en niños menores de 5 años y poco probables en los varones de cualquier edad, a menos que exista una obstrucción).
Los síntomas del síndrome del abdomen en ciruela pasa pueden parecerse a los de otros trastornos y problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.
¿Cómo se diagnostica el síndrome del abdomen en ciruela pasa?
La gravedad de los defectos frecuentemente determina la elaboración del diagnóstico. En general, el síndrome del abdomen en ciruela pasa se diagnostica mediante una ecografía fetal durante el embarazo. Debido a las visibles anomalías del síndrome del abdomen en ciruela pasa, el médico puede elaborar un diagnóstico luego del examen inicial del recién nacido.
Un niño que no presente los signos externos del síndrome del abdomen en ciruela pasa puede sufrir una infección del tracto urinario que instará al médico de su hijo a realizar pruebas adicionales. Los procedimientos de diagnóstico adicionales pueden incluir:
1. Ecografía renal - técnica de diagnóstico por imágenes que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de vasos sanguíneos, tejidos y órganos. Los ultrasonidos se utilizan para ver el funcionamiento de los órganos internos y para evaluar el flujo sanguíneo en los distintos vasos.
2. Cistouretrograma de evacuación (su sigla en inglés es VCUG) - radiografía específica que examina el tracto urinario. Se introduce un catéter (tubo hueco) en la uretra (conducto que conduce la orina de la vejiga hacia el exterior del cuerpo) y la vejiga se llena de un colorante líquido. Se tomarán imágenes radiográficas a medida que la vejiga se llene y se vacíe. Las imágenes mostrarán si hay reflujo urinario hacia los uréteres y los riñones.
3. Pielografía endovenosa (su sigla en inglés es IVP) - técnica de diagnóstico por imágenes que utiliza una radiografía para observar las estructuras del tracto urinario. Se administra un medio de contraste por vía endovenosa para que las estructuras puedan ser apreciadas en una placa radiográfica. Una IVP también revela la velocidad y trayectoria del flujo de orina a través del tracto urinario.
4. Análisis de sangre (para evaluar el funcionamiento de los riñones)
Tratamiento del síndrome del abdomen en ciruela pasa:
El tratamiento específico del síndrome del abdomen en ciruela pasa será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:
La edad de su hijo, su estado general de salud y sus antecedentes médicos
La gravedad de la enfermedad
La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias
Sus expectativas para la evolución de la enfermedad
Su opinión o preferencia.
El tratamiento para el síndrome depende de la gravedad de los síntomas. Si los síntomas del síndrome del abdomen en ciruela pasa son leves, es posible que se utilice una terapia antibiótica preventiva para evitar infecciones del tracto urinario superior e inferior.
Es posible que su hijo sea derivado a un urólogo (médico que se especializa en los trastornos y la atención del tracto urinario y del tracto genital masculino). Algunos niños pueden necesitar una cistostomía (pequeña abertura practicada en la vejiga a través del abdomen) para facilitar la evacuación de orina de la vejiga. Es posible que otros niños necesiten someterse a una reparación quirúrgica mayor de la pared abdominal y el tracto urinario. En los varones, puede practicarse un procedimiento quirúrgico denominado orquiopexia para impulsar los testículos dentro del escroto.
A pesar de las intervenciones quirúrgicas disponibles, algunos niños pueden desarrollar una insuficiencia renal de consideración.
El síndrome del abdomen en ciruela pasa también se denomina síndrome de la tríada o síndrome de Eagle-Barrett. Se caracteriza por una tríada de anomalías que incluyen lo siguiente:
1. Ausencia de los músculos abdominales
2. Testículos no descendidos - trastorno que se observa en los recién nacidos donde uno o ambos testículos no descendieron a la bolsa testicular
3. Vejiga dilatada anormal y problemas en el tracto urinario superior, que pueden incluir la vejiga, los uréteres y los riñones
Debido al compromiso sustancial del tracto urinario, los niños con síndrome del abdomen en ciruela pasa, en general, no pueden vaciar completamente sus vejigas y sufren un serio deterioro de la vejiga, los uréteres y los riñones.
Un niño con síndrome del abdomen en ciruela pasa también puede tener otros defectos congénitos. Por lo general, estos defectos comprometen el sistema esquelético, los intestinos y el corazón. Las niñas pueden presentar, además, defectos en sus genitales externos.
Algunos bebés que padecen el síndrome del abdomen en ciruela pasa pueden nacer sin vida o morir a los pocos meses del nacimiento.
¿Cuál es la causa del síndrome del abdomen en ciruela pasa?
El síndrome del abdomen en ciruela pasa es un defecto congénito poco común que aparece en uno de cada 30.000 a 40.000 nacimientos aproximadamente.
En el 95 por ciento de los casos, se produce en varones. Puede producirse si existe una obstrucción uretral durante el desarrollo fetal que impide que la orina pase a través del tracto urinario. La uretra es el conducto que drena la orina de la vejiga al exterior del cuerpo para su eliminación. Si hay una obstrucción, puede producirse el reflujo de la orina y la consiguiente dilatación de la vejiga.
Se desconoce la causa del síndrome del abdomen en ciruela pasa; sin embargo, se han presentado algunos casos en hermanos, lo que supondría un componente genético.
¿Cuáles son los síntomas del síndrome del abdomen en ciruela pasa?
El síndrome puede presentarse en diversos grados que van de leve a severo. A continuación, se enumeran los síntomas más comunes del síndrome del abdomen en ciruela pasa. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:
El abdomen puede tener un aspecto arrugado con varios pliegues de piel.
Puede asentarse una masa abdominal por encima del pubis - esto se produce debido a la dilatación de la vejiga.
Los órganos del tracto urinario pueden percibirse fácilmente a través del área abdominal.
Puede visualizarse un esquema de los intestinos a través del abdomen, incluyendo la visualización del peristaltismo (el movimiento ondulante de los intestinos que desplaza a los alimentos hacia adelante).
Es posible que algunos músculos abdominales subdesarrollados impidan que el niño se siente erguido.
El niño puede sufrir frecuentes infecciones del tracto urinario (generalmente, son poco comunes en niños menores de 5 años y poco probables en los varones de cualquier edad, a menos que exista una obstrucción).
Los síntomas del síndrome del abdomen en ciruela pasa pueden parecerse a los de otros trastornos y problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.
¿Cómo se diagnostica el síndrome del abdomen en ciruela pasa?
La gravedad de los defectos frecuentemente determina la elaboración del diagnóstico. En general, el síndrome del abdomen en ciruela pasa se diagnostica mediante una ecografía fetal durante el embarazo. Debido a las visibles anomalías del síndrome del abdomen en ciruela pasa, el médico puede elaborar un diagnóstico luego del examen inicial del recién nacido.
Un niño que no presente los signos externos del síndrome del abdomen en ciruela pasa puede sufrir una infección del tracto urinario que instará al médico de su hijo a realizar pruebas adicionales. Los procedimientos de diagnóstico adicionales pueden incluir:
1. Ecografía renal - técnica de diagnóstico por imágenes que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de vasos sanguíneos, tejidos y órganos. Los ultrasonidos se utilizan para ver el funcionamiento de los órganos internos y para evaluar el flujo sanguíneo en los distintos vasos.
2. Cistouretrograma de evacuación (su sigla en inglés es VCUG) - radiografía específica que examina el tracto urinario. Se introduce un catéter (tubo hueco) en la uretra (conducto que conduce la orina de la vejiga hacia el exterior del cuerpo) y la vejiga se llena de un colorante líquido. Se tomarán imágenes radiográficas a medida que la vejiga se llene y se vacíe. Las imágenes mostrarán si hay reflujo urinario hacia los uréteres y los riñones.
3. Pielografía endovenosa (su sigla en inglés es IVP) - técnica de diagnóstico por imágenes que utiliza una radiografía para observar las estructuras del tracto urinario. Se administra un medio de contraste por vía endovenosa para que las estructuras puedan ser apreciadas en una placa radiográfica. Una IVP también revela la velocidad y trayectoria del flujo de orina a través del tracto urinario.
4. Análisis de sangre (para evaluar el funcionamiento de los riñones)
Tratamiento del síndrome del abdomen en ciruela pasa:
El tratamiento específico del síndrome del abdomen en ciruela pasa será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:
La edad de su hijo, su estado general de salud y sus antecedentes médicos
La gravedad de la enfermedad
La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias
Sus expectativas para la evolución de la enfermedad
Su opinión o preferencia.
El tratamiento para el síndrome depende de la gravedad de los síntomas. Si los síntomas del síndrome del abdomen en ciruela pasa son leves, es posible que se utilice una terapia antibiótica preventiva para evitar infecciones del tracto urinario superior e inferior.
Es posible que su hijo sea derivado a un urólogo (médico que se especializa en los trastornos y la atención del tracto urinario y del tracto genital masculino). Algunos niños pueden necesitar una cistostomía (pequeña abertura practicada en la vejiga a través del abdomen) para facilitar la evacuación de orina de la vejiga. Es posible que otros niños necesiten someterse a una reparación quirúrgica mayor de la pared abdominal y el tracto urinario. En los varones, puede practicarse un procedimiento quirúrgico denominado orquiopexia para impulsar los testículos dentro del escroto.
A pesar de las intervenciones quirúrgicas disponibles, algunos niños pueden desarrollar una insuficiencia renal de consideración.
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