FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA
La FPI se caracteriza por presencia de neumonia intersticial usual, en el examen histologico del parenquima pulmonal.
La edad de presentacion mas frecuente es generalmente superior a los 50 anos y su inicio es insidioso, en forma de disnea progresiva y tos seca.
En la exploracion fisica se aprecian crepitantes teleinspiratorios (al principio de la inspiracion) en el 90% de los casos y acropaquias ( dedos en palillo de tambor) en el 20 a 50%. Los analisis sanguineos pueden evidenciar alteraciones de los marcadores de inflamación (proteina c reactiva , velocidad de sedimentacion globular , gammaglobulinas ). Los anticuerpos antinucleares y el factor reumatoide son positivos en el 10-20% de los casos , aunque los titulo son bajos.
La fibrosis pulmonar es una enfermedad con mal pronostico . El 50% de los pacientes fallecen a los 3-5 anos del diagnostico. No existe ningun tratamiento que modifique el pronostico de la enfermedad .
La edad de presentacion mas frecuente es generalmente superior a los 50 anos y su inicio es insidioso, en forma de disnea progresiva y tos seca.
En la exploracion fisica se aprecian crepitantes teleinspiratorios (al principio de la inspiracion) en el 90% de los casos y acropaquias ( dedos en palillo de tambor) en el 20 a 50%. Los analisis sanguineos pueden evidenciar alteraciones de los marcadores de inflamación (proteina c reactiva , velocidad de sedimentacion globular , gammaglobulinas ). Los anticuerpos antinucleares y el factor reumatoide son positivos en el 10-20% de los casos , aunque los titulo son bajos.
La fibrosis pulmonar es una enfermedad con mal pronostico . El 50% de los pacientes fallecen a los 3-5 anos del diagnostico. No existe ningun tratamiento que modifique el pronostico de la enfermedad .
CAUSAS
La fibrosis pulmonar puede no tener causa conocida, en cuyo caso se denomina fibrosis pulmonar idiopática o puede ser causada por un gran número de variables, en cuyo caso, suele remitir al eliminar el factor desencadenante. Algunos de los factores que pueden asociarse al desarrollo de fibrosis pulmonar son los siguientes:
- Exposición a material particulado de asbesto, radiaciones, gases, o humos, polvo de carbón, polvo de algodón y polvo de sílice.
- También la exposición recurrente a plumas de aves, como las presentes en edredones nórdicos y almohadas con relleno de pluma y plumón. Se cree que la causa es una predisposición por hipersensibilidad.1
- Ciertos medicamentos como la bleomicina, amiodarona, metotrexato, oro, infliximab, etanercept, además de la quimioterapia.
- Enfermedades autoinmunitarias como el lupus, la artritis reumatoidea, la sarcoidosis y la esclerodermia.
- Ciertas infecciones que puedan desarrollarse en los pulmonares como la tuberculosis.
PROGRESION DE LA ENFERMEDAD
La FPI afecta a cada persona de forma diferente y progresa en grado variable. Generalmente, los síntomas respiratorios del paciente empeoran con el tiempo. Actividades diarias, como caminar o subir escaleras, son cada vez más difíciles.
Además:
El paciente puede necesitar oxígeno suplementario.
La FPI avanzada dificulta la lucha de la persona contra las infecciones.
La FPI ocasiona falta de oxígeno en la sangre. Esta situación (llamada hipoxemia) somete a un esfuerzo tanto al corazón como a los vasos sanguíneos de los pulmones, y puede dar lugar a una presión arterial elevada en los pulmones (hipertensión pulmonar).
La FPI ha sido también asociada con estas situaciones amenazantes de vida: ataque cardíaco, fallo respiratorio, embolia cerebral, coagulación de la sangre en los pulmones (embolismo pulmonar), infección pulmonar y cáncer al pulmón.
Tratamiento
El tratamiento consiste en la administración de corticoides para disminuir la inflamación pulmonar pero sólo el 20% de los casos responden al tratamiento. Aquellos que no responden se les administran inmunodepresores aunque su eficacia no está muy demostrada.
En pacientes jóvenes con enfermedad rápidamente progresiva debe valorarse la posibilidad de realizar un trasplante pulmonar.
Comentarios