Lupus eritematoso sistemico: en niños
El lupus eritematoso se describió por primera vez en 1845 por Hebra como una enfermedad cutánea; posteriormente Kaposi en 1872 describió que podía ser una enfermedad sistémica y fatal1. Actualmente el Lupus Eritematoso Sistémico (LES) se reconoce como una enfermedad multisistémica autoinmune, de curso crónico, con expresión clínica de carácter cíclico, caracterizada por remisiones y exacerbaciones que compromete la piel, articulaciones, riñones, pulmón, sistema nervioso central, serosas, sistema cardiovascular y otros órganos. Su etiopatogenia es motivo de investigación permanente, pareciendo ser la asociación de un factor genético a un compromiso autoimnune caracterizado por depósitos de complejos inmunes en diferentes órganos la hipótesis más aceptada2.
Es una enfermedad poco frecuente en la infancia y ocupa el segundo lugar entre las mesenquimopatías infantiles. En los Estados Unidos su incidencia es de aproximadamente 0,6 casos por 100 000 habitantes, y en Chile no se tienen cifras precisas de esta enfermedad; sin embargo, en un estudio multicéntrico del área Metropolitana de Santiago para una población estimada de 1 571 171 niños menores de 15 años se estimó una incidencia de 0,32 casos por 100 000 y una frecuencia relativa de 5,1% del total de las consultas reumatológicas3. A pesar de su baja frecuencia, debe tenerse presente tanto por su elevada morbimortalidad como también por su potencial incapacitante
La expresión clínica en el niño a diferencia del adulto es de mayor severidad, en ocasiones fulminante y multisistémica; se presenta predominantemente en mayores de 5 años y hasta 80% en el sexo femenino3, 4. Los órganos y sistemas que se comprometen con mayor frecuencia son las articulaciones, piel y riñones. El compromiso cardiovascular se estima en 30 a 40%, cifra similar a la descrita en adultos5 y, puede ser primario, manifestándose como pancarditis, arritmias y/o arteritis coronaria o secundario al uso de esteroides, que favorecen la aparición precoz de aterosclerosis coronaria, hipertrofia miocárdica e hipertensión arterial6. Las manifestaciones cardiovasculares son variadas (tabla 1), siendo la pericarditis y miocarditis las complicaciones más frecuentes.
Tabla 1
Manifestaciones cardiovasculares de LES
Pericardio
Pericarditis fibrinosa, serosa o hemorrágica aguda
Pericarditis crónica focal o generalizada
Taponamiento cardiaco
Pericarditis constrictiva
Miocardio
Miocarditis aguda
Miocarditis crónica
Infarto miocárdico
Endocardio
Endocarditis de Libman-Sacks
Arritmias cardíacas y trastornos de conducción
Arritmia auricular
Arritmia ventricular
Bloqueo atrioventricular
Enfermedad de arteria coronaría
Degenerativa - aterosclerosis
Inflamatorias - arteritis
Embólicas
Cambios inducidos por corticoides
Aumento de grasa epicárdica y miocárdica
Hipertrofia ventricular izquierda
Hipertensión sistémica
Renal
Inducida por corticoides
El propósito de este artículo es dar a conocer tres casos clínicos de niñas con LES cuyo compromiso cardiovascular fue la manifestación clínica más importante permitiendo incluso hacer sospechar esta enfermedad. Se comentan además aspectos que consideramos relevantes y poco conocidos del compromiso cardiovascular secundario a LES.
CASOS CLÍNICOS
Caso 1. Escolar de 13 años, que consultó por cuadro de una semana de evolución de dolor precordial irradiado a dorso y hombro que aumentaba al inclinarse y con la inspiración, percepción febril, astenia, adinamia y artralgias de muñecas y tobillos. Al examen destacaba palidez de piel y mucosas, dolor a la palpación a nivel de quinta y sexta articulación condrocostal, sin signos inflamatorios locales. A la auscultación tonos bien timbrados, taquicárdica, sin soplo ni galope. El hemograma revelaba leucopenia de 4 400 blancos con 3 baciliformes, 74 segmentados y 21 linfocitos, plaquetas 120 000 x mm3; VHS 115 mm/h, PCR 48 mg/l, factor reumatoideo (FR) + 96 U/l. La radiografía de tórax (Rx tx) mostró cardiomegalia y aumento de la circulación pulmonar. El electrocardiograma (ECG) mostraba voltajes pequeños y severos trastornos de la repolarización ventricular con infradesnivel del segmento ST e inversión de onda T. La ecocardiografía bidimensional (Eco-bi) reveló ventrículo izquierdo (VI) dilatado, con fracción de acortamiento (FAVI) disminuida, de 28%. Se planteó como diagnóstico una miocarditis lúpica o viral y se inició tratamiento con reposo, restricción de volumen, diuréticos y captopril. En su estudio reumatológico inicial destacaban anticuerpos antinucleares (AAN)(+) 1/3 000 con patrón homógeneo, anticuerpos antiDNA n(+) 1/40, antiantígeno nuclear extractable ENA Ro(+), La(+), RNP(+), Sm(+). La biopsia renal confirmó nefropatía lúpica grado IV OMS. La paciente se encuentra en control hasta la fecha manejándose con corticoides y pulsos mensuales de ciclofosfamida endovenosa. El compromiso miocárdico se normalizó al mes de iniciada la terapia encontrándose en el último control (10 meses de tratamiento) leve hipertrofia de VI atribuible al uso de corticoides.
Edema palpebral
Caso 2. Paciente de 14 años, que consultó por fiebre de 40ºC, calofríos, disnea de esfuerzo y dolor en hemitórax izquierdo de un día de evolución. Al examen de ingreso destacaba fiebre de 38,3ºC axilar, aleteo nasal, polipnea de 48 x’, taquicardia de 220 x’ y presión arterial (PA) de 80/52 mmHg, lesiones faciales hiperpigmentadas de nariz y mejillas sugerentes de mariposa lúpica. A la auscultación cardíaca: ritmo en tres tiempos con frotes pericárdicos. Al examen pulmonar había matidez en la base del hemitórax izquierdo, broncofonía y abolición del murmullo pulmonar en la base izquierda, y el hígado estaba a 2 cm bajo el reborde costal. El hemograma mostró Hto de 26,9%; Hb 9,1 mg% normocromia con recuento de blancos 4 000 x mm3, 1 baciliforme, 56 segmentados y 29 linfocitos, plaquetas 100 000 x mm3. La VHS era 110 mm/h, la PCR 206 mg/l y el examen de orina tenía proteinuria de 30 mg/dl. La Rx tx reveló cardiomegalia, condensación retrocardíaca y pequeño derrame pleural izquierdo; el ECG mostró taquicardia supraventricular de 220 x’ y trastornos de repolarización. La Eco-bi mostró un pequeño derrame pericárdico, VI sin dilatación y con buena función ventricular. El estudio de líquido pleural fue compatible con exudado. Se plantearon como diagnósticos: taquicardia supraventricular, pleuroneumonía y probable mesenquimopatía ¿LES?
Se manejó con digital y antibióticos, revirtiendo la taquicardia a las 24 h, obteniéndose mejoría clínica y normalización de la Rx tx a la semana de tratamiento. Del estudio reumatológico inicial destacaban AAN 1/3 200 con patrón homogéneo, anticuerpos antiDNAn(+) 1/40, ENA Ro(+), RNP(+) Sm(+), La(+) y FR negativo. Con el diagnóstico de LES se inició tratamiento con corticoides. El derrame pericárdico desapareció al mes de iniciada la terapia, sus controles continuaron por 5 años y posteriormente fue derivada a servicio de reumatología de adultos.
Caso 3. Escolar de 13 años, que ingresó al hospital derivada desde Coquimbo con diagnóstico de observación LES, por historia de 2 años previos de episodios de artritis de muñecas y tobillos tratados con ketoprofeno. Una semana previa al ingreso presentó poliartralgias y dolor precordial opresivo con irradiación a hombro izquierdo. Sus exámenes fueron hemograma con Hto 29,2%; Hb 9,4 mg%, glóbulos blancos 7 600 x mm3, con 73 segmentados, 22 linfocitos, plaquetas 228 000 x mm3, proteinuria 35 mg/dl, AAN(+) 1/1 240, anti DNAn(+) 1/640, VHS 98 mm/h, PCR 26,3 mg/l; C3 51,3; FR negativo. La ecotomografía abdominal reveló hepatoesplenomegalia y ascitis moderada; la Rx tx cardiomegalia global, hiperemia y derrame pleural bilateral. Evolucionó con deterioro de la capacidad funcional por lo que se trasladó a nuestro hospital.
Al examen de ingreso estaba febril (38º C), polipneica, taquicárdica, normotensa, saturando 87% con Fi02 ambiental. Tenía alopecia en placas, úlceras de mucosa bucal y eritema de mejillas. Al examen pulmonar, abolición y matidez de ambas bases, a la auscultación cardíaca taquicardia con tonos apagados, hígado a 3 cm BRC y artritis de mano, muñeca y tobillo derecho y de ambas rodillas. El ECG mostró voltajes pequeños y supradesnivel del segmento ST (figura 1). La Eco-bi reveló derrame pericárdico global, sin signos de taponamiento (figura 2). En la biopsia renal se encontró nefropatía lúpica II de OMS con actividad leve y cronicidad leve. Se manejó con corticoides llevando a la fecha 2 meses de tratamiento aún sin remisión completa del derrame pericárdico.
Es una enfermedad poco frecuente en la infancia y ocupa el segundo lugar entre las mesenquimopatías infantiles. En los Estados Unidos su incidencia es de aproximadamente 0,6 casos por 100 000 habitantes, y en Chile no se tienen cifras precisas de esta enfermedad; sin embargo, en un estudio multicéntrico del área Metropolitana de Santiago para una población estimada de 1 571 171 niños menores de 15 años se estimó una incidencia de 0,32 casos por 100 000 y una frecuencia relativa de 5,1% del total de las consultas reumatológicas3. A pesar de su baja frecuencia, debe tenerse presente tanto por su elevada morbimortalidad como también por su potencial incapacitante
La expresión clínica en el niño a diferencia del adulto es de mayor severidad, en ocasiones fulminante y multisistémica; se presenta predominantemente en mayores de 5 años y hasta 80% en el sexo femenino3, 4. Los órganos y sistemas que se comprometen con mayor frecuencia son las articulaciones, piel y riñones. El compromiso cardiovascular se estima en 30 a 40%, cifra similar a la descrita en adultos5 y, puede ser primario, manifestándose como pancarditis, arritmias y/o arteritis coronaria o secundario al uso de esteroides, que favorecen la aparición precoz de aterosclerosis coronaria, hipertrofia miocárdica e hipertensión arterial6. Las manifestaciones cardiovasculares son variadas (tabla 1), siendo la pericarditis y miocarditis las complicaciones más frecuentes.
Tabla 1
Manifestaciones cardiovasculares de LES
Pericardio
Pericarditis fibrinosa, serosa o hemorrágica aguda
Pericarditis crónica focal o generalizada
Taponamiento cardiaco
Pericarditis constrictiva
Miocardio
Miocarditis aguda
Miocarditis crónica
Infarto miocárdico
Endocardio
Endocarditis de Libman-Sacks
Arritmias cardíacas y trastornos de conducción
Arritmia auricular
Arritmia ventricular
Bloqueo atrioventricular
Enfermedad de arteria coronaría
Degenerativa - aterosclerosis
Inflamatorias - arteritis
Embólicas
Cambios inducidos por corticoides
Aumento de grasa epicárdica y miocárdica
Hipertrofia ventricular izquierda
Hipertensión sistémica
Renal
Inducida por corticoides
El propósito de este artículo es dar a conocer tres casos clínicos de niñas con LES cuyo compromiso cardiovascular fue la manifestación clínica más importante permitiendo incluso hacer sospechar esta enfermedad. Se comentan además aspectos que consideramos relevantes y poco conocidos del compromiso cardiovascular secundario a LES.
CASOS CLÍNICOS
Caso 1. Escolar de 13 años, que consultó por cuadro de una semana de evolución de dolor precordial irradiado a dorso y hombro que aumentaba al inclinarse y con la inspiración, percepción febril, astenia, adinamia y artralgias de muñecas y tobillos. Al examen destacaba palidez de piel y mucosas, dolor a la palpación a nivel de quinta y sexta articulación condrocostal, sin signos inflamatorios locales. A la auscultación tonos bien timbrados, taquicárdica, sin soplo ni galope. El hemograma revelaba leucopenia de 4 400 blancos con 3 baciliformes, 74 segmentados y 21 linfocitos, plaquetas 120 000 x mm3; VHS 115 mm/h, PCR 48 mg/l, factor reumatoideo (FR) + 96 U/l. La radiografía de tórax (Rx tx) mostró cardiomegalia y aumento de la circulación pulmonar. El electrocardiograma (ECG) mostraba voltajes pequeños y severos trastornos de la repolarización ventricular con infradesnivel del segmento ST e inversión de onda T. La ecocardiografía bidimensional (Eco-bi) reveló ventrículo izquierdo (VI) dilatado, con fracción de acortamiento (FAVI) disminuida, de 28%. Se planteó como diagnóstico una miocarditis lúpica o viral y se inició tratamiento con reposo, restricción de volumen, diuréticos y captopril. En su estudio reumatológico inicial destacaban anticuerpos antinucleares (AAN)(+) 1/3 000 con patrón homógeneo, anticuerpos antiDNA n(+) 1/40, antiantígeno nuclear extractable ENA Ro(+), La(+), RNP(+), Sm(+). La biopsia renal confirmó nefropatía lúpica grado IV OMS. La paciente se encuentra en control hasta la fecha manejándose con corticoides y pulsos mensuales de ciclofosfamida endovenosa. El compromiso miocárdico se normalizó al mes de iniciada la terapia encontrándose en el último control (10 meses de tratamiento) leve hipertrofia de VI atribuible al uso de corticoides.
Edema palpebralCaso 2. Paciente de 14 años, que consultó por fiebre de 40ºC, calofríos, disnea de esfuerzo y dolor en hemitórax izquierdo de un día de evolución. Al examen de ingreso destacaba fiebre de 38,3ºC axilar, aleteo nasal, polipnea de 48 x’, taquicardia de 220 x’ y presión arterial (PA) de 80/52 mmHg, lesiones faciales hiperpigmentadas de nariz y mejillas sugerentes de mariposa lúpica. A la auscultación cardíaca: ritmo en tres tiempos con frotes pericárdicos. Al examen pulmonar había matidez en la base del hemitórax izquierdo, broncofonía y abolición del murmullo pulmonar en la base izquierda, y el hígado estaba a 2 cm bajo el reborde costal. El hemograma mostró Hto de 26,9%; Hb 9,1 mg% normocromia con recuento de blancos 4 000 x mm3, 1 baciliforme, 56 segmentados y 29 linfocitos, plaquetas 100 000 x mm3. La VHS era 110 mm/h, la PCR 206 mg/l y el examen de orina tenía proteinuria de 30 mg/dl. La Rx tx reveló cardiomegalia, condensación retrocardíaca y pequeño derrame pleural izquierdo; el ECG mostró taquicardia supraventricular de 220 x’ y trastornos de repolarización. La Eco-bi mostró un pequeño derrame pericárdico, VI sin dilatación y con buena función ventricular. El estudio de líquido pleural fue compatible con exudado. Se plantearon como diagnósticos: taquicardia supraventricular, pleuroneumonía y probable mesenquimopatía ¿LES?
Se manejó con digital y antibióticos, revirtiendo la taquicardia a las 24 h, obteniéndose mejoría clínica y normalización de la Rx tx a la semana de tratamiento. Del estudio reumatológico inicial destacaban AAN 1/3 200 con patrón homogéneo, anticuerpos antiDNAn(+) 1/40, ENA Ro(+), RNP(+) Sm(+), La(+) y FR negativo. Con el diagnóstico de LES se inició tratamiento con corticoides. El derrame pericárdico desapareció al mes de iniciada la terapia, sus controles continuaron por 5 años y posteriormente fue derivada a servicio de reumatología de adultos.
Caso 3. Escolar de 13 años, que ingresó al hospital derivada desde Coquimbo con diagnóstico de observación LES, por historia de 2 años previos de episodios de artritis de muñecas y tobillos tratados con ketoprofeno. Una semana previa al ingreso presentó poliartralgias y dolor precordial opresivo con irradiación a hombro izquierdo. Sus exámenes fueron hemograma con Hto 29,2%; Hb 9,4 mg%, glóbulos blancos 7 600 x mm3, con 73 segmentados, 22 linfocitos, plaquetas 228 000 x mm3, proteinuria 35 mg/dl, AAN(+) 1/1 240, anti DNAn(+) 1/640, VHS 98 mm/h, PCR 26,3 mg/l; C3 51,3; FR negativo. La ecotomografía abdominal reveló hepatoesplenomegalia y ascitis moderada; la Rx tx cardiomegalia global, hiperemia y derrame pleural bilateral. Evolucionó con deterioro de la capacidad funcional por lo que se trasladó a nuestro hospital.
Al examen de ingreso estaba febril (38º C), polipneica, taquicárdica, normotensa, saturando 87% con Fi02 ambiental. Tenía alopecia en placas, úlceras de mucosa bucal y eritema de mejillas. Al examen pulmonar, abolición y matidez de ambas bases, a la auscultación cardíaca taquicardia con tonos apagados, hígado a 3 cm BRC y artritis de mano, muñeca y tobillo derecho y de ambas rodillas. El ECG mostró voltajes pequeños y supradesnivel del segmento ST (figura 1). La Eco-bi reveló derrame pericárdico global, sin signos de taponamiento (figura 2). En la biopsia renal se encontró nefropatía lúpica II de OMS con actividad leve y cronicidad leve. Se manejó con corticoides llevando a la fecha 2 meses de tratamiento aún sin remisión completa del derrame pericárdico.
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